Что такое болезнь Педжета
Что такое болезнь Педжета
28.10.2021 4476
Болезнь Педжета – заболевание костей, при котором нарушается процесс их регенерации. В результате они деформируются и разрушаются. Чаще поражается таз, поясничный отдел позвоночника, бедро, лопатка и костные структуры черепа. Шансы заболеть повышаются у людей старше 40 лет, особенно у мужчин. Если не лечить заболевание, то есть все предпосылки для развития саркомы костей.
Причины и описание болезни Педжета
Заболевание встречается не часто. Распространенность – 0,1-3% случаев. Чаще болеют мужчины, у женщин эту болезнь диагностируют крайне редко.
Второе название недуга – деформирующий остеит. Впервые о нем стало известно в 1877 году благодаря Педжету.
Заболевание имеет невоспалительное происхождение. Кроме того, в научных кругах не существует единого мнения, что конкретно становится причиной болезни Педжета.
Вероятные виновники:
наследственность;
обменные нарушения, в частности нарушение фосфорно-кальциевого обмена;
аутоиммунные процессы;
врожденные нарушения синтеза костной ткани;
костные дисплазии;
эндокринные заболевания;
ранее перенесенные вирусные болезни, например, корь.
Более 10% пациентов, у которых диагностировали остеит, имеют мутацию гена SQSTM1. Это приводит к увеличению остеокластов – клеток, которые уничтожают коллаген и растворяют минералы в составе костной ткани. Как следствие кость разрушается.
Почти 40% пациентов с остеитом имеют отягощенный анамнез, потому при постановке диагноза обследование должны проходить все члены семьи. Это позволяет установить причину и назначить наиболее эффективное лечение.
Механизм возникновения болезни Педжета
Из-за действия провокатора, например, обменных нарушений, ухудшаются питание и регенерация костной ткани, изменяется структура, происходит деминерализация. В результате болят кости, они деформируются даже при незначительных физических нагрузках.
Как правило, патологический процесс генерализованный или локальный. То есть, поражаются не все, а только некоторые костные структуры. Чаще это трубчатые и тазовые, реже – кости черепа. Достаточно часто поражается позвоночник, из-за чего последствия еще более тяжелые.
Болезнь Педжета развивается в 3 этапа:
Остеолитическая стадия. Из-за деминерализации формируются пустые полости в костях, в которых находятся остеокласты.
Стадия уплотнения. Активно образуется костная незрелая ткань, которая имеет неравномерную структуру, недостаточно прочная. Есть участки остеопороза и зоны значительного утолщения. Потому кости не могут полноценно выполнять свои функции.
Завершающая стадия. Появляются костные деформации, дугообразные искривления пораженных костей. Происходит замещение нормальных клеток атипичными, которые схожи по строению с опухолевыми.
Болезнь Педжета сопровождается искривлением костей, а, следовательно, конечностей, позвоночника и других частей тела, в зависимости от локализации патологического процесса. Из-за этого может нарушаться работа внутренних органов, вероятны неврологические нарушения. У пациента не только болят кости, но также возникают хронические боли на фоне ущемления нервных окончаний. Вот что не характерно для пациентов с этой болезнью, так это поражение хрящевой ткани. Нарушается структура исключительно костей. Однако осложнения со стороны суставов все же возможны.
Клинические проявления
Симптомы зависят от стадии болезни и локализации патологического очага. Самый первый признак недуга – болят некоторые кости. Боль ноющая, постоянная, усиливается в состоянии покоя, особенно после сна.
Помимо болевого синдрома, появляется скованность в суставах, кожа над пораженным костным участком становится горячей на ощупь. При пальпации можно обнаружить утолщения и неровности костей, вероятны искривления ног в виде буквы О и Х.
На последних стадиях кости не только болят и деформируются, но также часто ломаются. Переломы возникают даже при незначительных нагрузках.
При поражении костей черепа у пациента часто болит голова. Это связано с деформацией частей черепа, изменением внутричерепного давления, нарушением кровообращения. Более того, со временем у человека ухудшается слух и зрение, когнитивные способности. Деформация черепа сопровождается изменением формы головы и лица.
Остеит позвоночника проявляется болью в спине, преимущественно в пояснично-крестцовом и грудном отделах. Поскольку позвонки утолщаются и сплющиваются, они могут сдавливать нервные окончания. Как следствие возникает неврит.
Диагностика
Чтобы поставить верный диагноз, достаточно изучить структуру кости, сопоставить клинические проявления с полученными данными. Как правило, первым делом врач проводит визуальный осмотр, затем назначает инструментальное обследование.
Болезнь Педжета диагностируют с помощью таких методов визуализации:
рентгенография;
сцинтиграфия с контрастным веществом.
В ходе обследования удается обнаружить, что костные структуры губчатые, их поверхность шероховатая, неоднородная. Внутри есть отосклеротические очаги. Трубчатые кости, как правило, еще и скрученные по вертикальной оси, принимают дугообразный вид.
На рентгене также видно, что корковый слой рыхлый, расширенный. Костный канал и костный мозг сужены, вплоть до полного отсутствия.
Диагностическим критерием остеита также являются микропереломы, на поздних стадиях – поперечные переломы. Если патологический процесс затрагивает кости черепа, то они могут утолщаться в 2-3 раза. Деформируются лобная часть и основание.
Если поражается позвоночник, то в ходе обследования нередко выявляют кифоз или сколиоз. Если трубчатые кости – варусную или вальгусную деформацию.
Помимо инструментальной диагностики, обязательно назначают лабораторное исследование. Потому что когда болят кости, важно знать уровень кальция, фосфора, магния и фермента «щелочная фосфатаза». С помощью последнего можно достоверно определить степень дегенеративных изменений в костях. В этих целях пациенту назначают биохимическое исследование крови. Дополнительно нужно сдать анализ мочи.
Поскольку болезнь Педжета может привести к саркоме, в некоторых случаях назначают пункцию костной ткани. Это инвазивный вид обследования, с помощью которого можно выявить раковые клетки.
Осложнения
Последствия болезни Педжета тяжелые, зависят от типа пораженных костей. Если поражается черепной отдел, то вероятен остеосклероз височной кости или сдавливание слухового нерва, что приводит к глухоте. Другие осложнения:
повышение внутричерепного давления;
слепота;
неврит лицевого или тройничного нерва;
нарушение анатомического строения черепа;
ухудшение кровоснабжения головного мозга, из-за чего ухудшаются когнитивные способности.
При поражении позвоночника возникают кифоз, сколиоз, протрузии, вероятны сердечно-сосудистые патологии.
Как правило, в 1% случаев болезнь Педжета приводит к остеосаркоме. В целом риск озлокачествления составляет 3-15%. Порой возникает доброкачественная остеобластома.
Болезнь Педжета: лечение
Чтобы не было настолько опасных осложнений, необходимо вовремя начинать лечение. Усугубляют течение болезни и ухудшают прогноз провоцирующие факторы, поэтому их действие нужно исключить. Например, к ним относятся физические нагрузки, стрессы, вредные привычки, несбалансированное питание, инфекционные заболевания.
Из медикаментов пациенту назначают препараты следующих групп:
противовоспалительные средства;
обезболивающие;
глюкокортикостероиды и другие стероидные гормональные препараты;
салицилаты, бисфосфонаты;
гормон кальцитонин;
препараты йода;
поливитаминные комплексы, в составе которых есть кальций, витамин Д;
противоопухолевые препараты (только по необходимости).
Основная задача медикаментозной терапии – уменьшить выраженность симптомов и остановить деструктивные изменения костной ткани.
Поскольку физические нагрузки на период лечения ограничивают, пациенту могут потребоваться ортопедические приспособления. Они уменьшают нагрузку на опорно-двигательный аппарата, благодаря чему снижают риск переломов. В зависимости от локализации патологического очага это могут быть ортезы, корсеты для позвоночника.
Если кости сильно деформированы, проводят хирургическое лечение. Применяют протезирование, фиксацию с помощью спиц, пластин и других металлических конструкций.
Хоть болезнь Педжета и не лечится, однако жить с ней можно, если, конечно, не допускать дальнейшего разрушения костей. А это возможно. Соблюдая рекомендации врача, время от времени проходя лечение, можно долгие годы поддерживать заболевание на одном уровне. В целом прогноз благоприятный, если не произойдет трансформация в злокачественное новообразование.
Источник: ( Ссылка )
