17.12.2025 3205

Минздрав России выдал разрешение на регистрацию первого биоаналога гальсуфазы — препарата, предназначенного для лечения мукополисахаридоза VI типа. Оригинальное лекарственное средство производит компания BioMarin.

Компания «Генериум» получила разрешение Минздрава России на регистрацию первого биоаналога «Наглазима» (МНН гальсуфаза) —препарата «Реадели». Соответствующая запись появилась в Государственном реестре лекарственных средств (ГРЛС).

«Реадели» будет выпускаться в форме концентрата для приготовления раствора для инфузий в дозировке 1 мг/мл и производиться из отечественной фармсубстанции во Владимирской области.

В листке-вкладыше отмечено, что препарат «зарегистрирован условно». Планируется ежегодно проверять поступающие новые данные о лекарственном средстве и дополнять ими листки вкладыши и инструкции к препарату.

Гальсуфаза предназначена для длительной ферментозаместительной терапии взрослых и детей с подтвержденным мукополисахаридозом VI типа (синдромом Марото—Лами), сказано в инструкции к препарату. Гальсуфаза облегчает симптомы, в том числе улучшает способность пациентов подниматься по лестнице, и снижает уровень гликозаминогликанов в крови.

Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото—Лами) — это орфанное наследственное заболевание, при котором происходит мутация гена арилсульфатазы В (ARSB). Это приводит к снижению активности фермента арилсульфатазы (N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы), необходимого для расщепления дерматансульфата, накоплению в лизосомах гликозаминогликанов и повреждению клеток и тканей. Для этой патологии характерны задержки роста, аномалии скелета, гепатоспленомегалия, патологии органов зрения, слуха, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также симптомы со стороны центральной и периферической нервной системы.

Оригинальную гальсуфазу, препарат «Наглазим», производит компания BioMarin. Он зарегистрирован в России с 2022 года, входит в Перечень ЖНВЛП и с апреля 2025 года считается орфанным.

В листке-вкладыше отмечено, что препарат «зарегистрирован условно». Планируется ежегодно проверять поступающие новые данные о лекарственном средстве и дополнять ими листки вкладыши и инструкции к препарату.

Гальсуфаза предназначена для длительной ферментозаместительной терапии взрослых и детей с подтвержденным мукополисахаридозом VI типа (синдромом Марото—Лами), сказано в инструкции к препарату. Гальсуфаза облегчает симптомы, в том числе улучшает способность пациентов подниматься по лестнице, и снижает уровень гликозаминогликанов в крови.

Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото—Лами) — это орфанное наследственное заболевание, при котором происходит мутация гена арилсульфатазы В (ARSB). Это приводит к снижению активности фермента арилсульфатазы (N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы), необходимого для расщепления дерматансульфата, накоплению в лизосомах гликозаминогликанов и повреждению клеток и тканей. Для этой патологии характерны задержки роста, аномалии скелета, гепатоспленомегалия, патологии органов зрения, слуха, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также симптомы со стороны центральной и периферической нервной системы.

Оригинальную гальсуфазу, препарат «Наглазим», производит компания BioMarin. Он зарегистрирован в России с 2022 года, входит в Перечень ЖНВЛП и с апреля 2025 года считается орфанным.

Источник : Ссылка

Другие публикации в этой рубрике: Новости

Для размещения Вашей информации на портале воспользуйтесь системой "Public MEDARGO"