Врач: ребенок с гемофилией может родиться у каждого

image

18.04.2024 1602

Гемофилия, как у последнего наследника российского престола цесаревича Алексея, может возникнуть у каждого ребенка. От чего это зависит, в День гемофилии aif.ru рассказала заведующая отделением гематологии и нарушений гемостаза НМИЦ гематологии Минздрава России, гематолог, доктор медицинских наук Надежда Зозуля.

Гемофилия относится к редким заболеваниям. В России всего около 9 тыс. человек с таким диагнозом. Раньше заболевание приводило к тяжелой инвалидности довольно быстро, но с появлением эффективной терапии пациенты могут полноценно работать, учиться, иметь семью и вести обычный образ жизни. 

Парадокс гемофилии в том, что болеют ею в основном мужчины, но передается она по женской линии. Самая известная носительница редкого заболевания — английская королева Виктория — передала это печальное наследство потомкам — царствующим семьям России, Германии и Испании, поэтому недуг стали называть «царским». Гемофилией страдал и цесаревич Алексей, последний наследник российского престола.

Основное проявление гемофилии — повышенная кровоточивость из-за генетического дефекта факторов свертывания крови. При гемофилии могут появляться синяки, гематомы мягких тканей, длительные кровотечения после травм и операций, кровь в моче. Могут быть желудочно-кишечные, носовые и десневые кровотечения. Серьезная опасность при гемофилии — повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы. Так, постепенно разрушается хрящевая и костная ткани, формируется деформирующая артропатия, которая приводит к инвалидности. 

Еще 20 лет назад гемофилия приводила к инвалидизации пациента уже в подростковом возрасте. Страдало и качество, и продолжительность жизни. Так, например, в 1960 году средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в России составляла всего 20 лет. Сегодня современные методы лечения позволяют жить полноценно — пациенты с гемофилией могут жить почти столько же, сколько и здоровые люди. Обычная царапина не приведет больного гемофилией к гибели, но удаление зуба или хирургическая операция связаны с высоким риском кровотечения. В НМИЦ гематологии Минздрава России проводят практически все виды хирургических операций пациентам с нарушениями свертывания крови.

Девять тысяч больных гемофилией — совсем немного в масштабах страны, но для каждого из этих девяти тысяч заболевание накладывает различные ограничения, определяет образ жизни, иногда влияет на выбор профессии. Основная цель терапии при гемофилии — профилактика спонтанных кровотечений, прежде всего тех, которые угрожают жизни пациента, а также предотвращение разрушения суставов.

Как уже было отмечено, гемофилия передается по материнской линии. Но, к сожалению, ребенок с гемофилией может родиться в любой семье из-за так называемой вновь возникшей мутации (мутация de novo). По статистике ВОЗ, у трети больных гемофилией нет родственников с подобным нарушением. Хотя не исключено, что в предыдущих поколениях больные гемофилией все-таки были, но имели легкую форму заболевания, которая не была диагностирована. 

Признаки тяжелой формы гемофилии можно заметить уже в младенчестве: долго не заживает пупочная ранка; большие синяки даже при незначительном ушибе; кровотечения из носа и корня языка; длительные кровотечения при небольших порезах. У детей старше года могут болезненно отекать суставы. Все эти признаки должны насторожить родителей.

В России созданы все условия для лечения гемофилии, лечение ведется за счет средств федерального бюджета. В зоне ответственности пациента — своевременное прохождение обследований и выполнение назначений врача.

Источник : Ссылка

   


Другие публикации в этой рубрике: PROздоровье
Для размещения Вашей информации на портале воспользуйтесь системой "Public MEDARGO"
Прозерин р-р д/и 0.5мг/мл 1мл амп  №10

Пространство дискуссий

image
Как вернуть деньги за билеты, если поездка не состоялась из-за болезни пассажира или его близкого родственника?
image
Почему Минздраву не дают запретить продажу “вкусных” вейпов
image
ВОЗ предупредила об эпидемии деменции
image
Минздрав составил список запрещенных и опасных для водителей лекарств
image
Илона Броневицкая: «Там, где плохо с собаками, плохо и со всем остальным»
image
Двадцать человек пойдут под суд за ввоз в Россию и продажу незарегистрированных лекарств на миллиард рублей
image
И от давления, и от облысения: как побочные эффекты одних лекарств помогают создавать другие препараты
image
Как не попасть на удочку нутрициолога-недоучки и сохранить здоровье

Медицинский видеолекторий

image
Синдром дырявого кишечника
image
Инсулинорезистентность: особенности заболевания и возможности коррекции
image
Главное правило долгожителей и просто здоровых людей – пить много воды, но обязательно учитывать коэффициент диссимметрии
image
Преждевременное старение и какое влияние на этот процесс оказывают AGEs (конечные продукты гликирования)

PROздоровье

image
Врач объяснил, почему опасно наносить солнцезащитный крем круглый год
image
Названы продукты, в которых больше всего витамина А
image
Снижение иммунитета и обострение болезней: как бороться с бессонницей
image
Накипь в чайнике грозит проблемами с почками и сосудами, заявила врач
image
Врач рассказала, как солнце образует пигментные пятна
image
Диетолог рассказала о пользе сельдерея и как его правильно готовить
image
Диетолог раскрыла секреты диеты при хеликобактере
image
Забудьте про лак: как ухаживать за волосами в жаркую погоду
image
Невролог назвал надежные способы улучшения памяти
image
Врач опровергла популярный миф о том, что детей надо брить, чтобы волосы росли лучше
image
Напитки для здоровья
image
Гастроэнтеролог Логинов предупредил россиян, чем опасен молодой щавель
image
Завтрак, который вредит фигуре: три главные ошибки
image
Названа рыба, которая закрывает суточную потребность в омега-3
image
Исследование: с возрастом и при лишнем весе сложнее получить витамин D от солнца
image
6 комнатных растений, которые избавят дом от мух, их можно вырастить даже на подоконнике

Новости

image
Минздрав одобрил клинические исследования дженерика используемого при эпилепсии препарата
image
Госдума рассмотрит изменения в законопроект о государственном и муниципальном контроле
image
FDA рассмотрит в ускоренном порядке уничтожающий изнутри раковые клетки препарат
image
В Госдуму внесен законопроект о технологической политике
image
Цена на российский аналог «Спинразы» будет ниже оригинала на 25%
image
В поликлинике Королёвской больницы установили новый рентген-аппарат
image
Более 1,5 тыс. человек приняли участие в I Московском областном междисциплинарном конгрессе «Подмосковные вечера. У истоков жизни»
image
В Раменской больнице спасли жизнь подростку, потерявшему 1,5 литра крови после ножевого ранения
image
Главный нарколог Минздрава Подмосковья рассказал, как алкоголь делает из мужчины женщину
image
Забеги, саберфайтинг и хатха-йога: как пройдут спортивные выходные с 24 по 26 мая
image
В Подольске врачи спасли руку молодому человеку, который влетел в стеклянную дверь
image
Более 30 «земских докторов» и «земских фельдшеров» вышли на работу в Подмосковье в этом году
image
Ученые ФГБУ «ВГНКИ» создали новый биопрепарат – альтернативу антибиотикам
image
Объем производства отечественной фармпродукции вырос на 616 млрд рублей
image
Фонд "Круг добра" получил 145,5 млрд рублей на закупку препаратов и оборудования в 2023 г.
image
В Зарайске после ремонта открылся еще один фельдшерско-акушерский пункт

Контакты

...

Фармацевтическая компания "МЕДАРГО"

 +7 495 730-55-50   mail@medargo.ru

Время работы: 9.00-18.00 МСК, Понедельник-Пятница